Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie erkennen

Hinweise auf Maligne Hyperthermie kann die Familienanamnese geben. Entweder, wenn bereits Fälle von Maligner Hyperthermie, ungeklärte Komplikationen unter Narkose oder plötzliche Todesfälle im OP-Kontext bekannt sind. Auch ein Blick in die eigene Vorgeschichte im Zusammenhang mit einer Narkose kann aufschlussreich sein, wenn z. B. Kieferkrämpfe, Steifheit, hohes Fieber, brauner Urin, Kreislaufprobleme oder bekannte Muskelkrankheiten aufgetreten sind.

Oft ist Maligne Hyperthermie ein Zufallsbefund bei erstmaligem Auftreten während einer OP.

Während der Narkose: frühe Warnzeichen

  • Anstieg des CO2-Gehaltes trotz adäquater Beatmung
  • Muskelstarre (Muskelrigidität) im ganzen Körper
  • Herzrasen (Tachykardie), Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien), Blutdruckschwankungen
  • Übersäuerung des Blutes (Azidose), zu geringe O2‑Sättigung
  • Rascher Temperaturanstieg (Hyperthermie)

Was passiert während und
nach einer OP, wenn Maligne Hyperthermie auftritt?

Während jeder OP überwacht das OP-Team bestimmte Parameter.
Sollte eine Maligne Hyperthermie auftreten, macht sich das an
bestimmten Warnzeichen bemerkbar. So kann direkt reagiert werden.

Ausbleibende Reaktionen in der Vergangenheit schließen eine spätere
Reaktion nicht aus – Sensibilität kann bestehen, auch wenn frühere
Narkosen problemlos verliefen. Wenn während der OP Komplikationen aufgetreten
sind, die auf Maligne Hyperthermie hindeuten, folgen Überwachung und Nachsorge.
Eine spätere Diagnostik zur genauen Abklärung wird ggf. angeraten.
  • Überwachung: meist 24–48 Std. auf einer Überwachungs‑/Intensivstation (Rückfallprävention)
  • Laborkontrollen: Creatin-Kinase, Kalium, Kreatinin, Myoglobin im Serum/Urin (Rhabdomyolyse, Nierenfunktion)
  • Flüssigkeits- und Temperaturmanagement, Schmerztherapie, Thromboseprophylaxe
  • Überweisung: genetische Beratung/Testung

Wie wird Maligne Hyperthermie diagnostiziert?

Wenn aufgrund der Familiengeschichte oder eines Vorfalls während einer OP der Verdacht auf Maligne Hyperthermie besteht, dann werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt.

Bei Verdacht auf eine veranlagungsbedingte Muskelkrankheit, wie beispielsweise Maligne Hyperthermie, wird eine genetische Analyse durchgeführt. Hierbei wird gezielt nach häufigen Mutationen gesucht, insbesondere im RYR1-Gen, das für die Regulation des Calciumhaushalts im Muskel verantwortlich ist. Diese Mutationen können das Risiko für Maligne Hyperthermie erhöhen. Allerdings bedeutet ein negatives Testergebnis nicht automatisch, dass kein Risiko besteht, da noch nicht alle genetischen Ursachen bekannt oder nachweisbar sind. Deshalb bleibt die klinische Einschätzung weiterhin bedeutsam.

Wenn die genetische Untersuchung kein eindeutiges Ergebnis liefert oder bei unklarer Veranlagung, wird ein sogenannter In-vitro-Kontrakturtest durchgeführt. Dafür wird unter örtlicher Betäubung eine Muskelbiopsie durchgeführt (Entnahme einer Muskelprobe). Diese Probe wird in einem spezialisierten Labor mit verschiedenen Substanzen (z. B. Koffein und Halothan) getestet. Zieht sich der Muskel übermäßig stark zusammen (Kontrakturbereitschaft), gilt die Person als MH-gefährdet. Der Kontrakturtest ist der Goldstandard für die Diagnose, wird aber nur in wenigen Zentren angeboten und ist mit einem gewissen Aufwand verbunden.

Besprechung der Ergebnisse und Empfehlungen

Nach Abschluss der Untersuchungen erfolgt eine ausführliche Besprechung der Ergebnisse mit der Patientin bzw. dem Patienten und ggf. den Angehörigen. Dabei werden konkrete Empfehlungen
für zukünftige Narkosen ausgesprochen, etwa die Verwendung sogenannter nicht-triggernder Anästhesieverfahren (z. B. totale intravenöse Anästhesie). Zusätzlich werden die Angehörigen informiert, da Maligne Hyperthermie vererbbar ist und auch für sie ein Risiko bestehen könnte.
Die Dokumentation der Befunde und das Mitführen eines MH-Notfallausweises sind wichtig,
um im Ernstfall schnell reagieren zu können.

Dokumentation: ausführlicher Arztbrief oder/und Ausstellung eines MH‑Ausweises

Was ist Maligne Hyperthermie?

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Hinweis:

Diese Informationen ersetzen nicht das persönliche Gespräch mit Ihrem Behandlungsteam. Wenden Sie sich bei Fragen an Ihre behandelnde Klinik oder ein MH‑Zentrum.